2007年西医综合真题及解析

[正确答案]C

[正确率]66.66%

[解析]

[考点定位]溶血性贫血的发病机制。（七版内科学P583）“巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征（C对）等因造血有缺陷，幼红细胞在成熟前已在骨髓内破坏，称为无效性红细胞生成或原位溶血，可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血”。[题眼解析]原位溶血又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞性贫血和骨髓增生异常综合征（C对）。遗传性球形细胞增多症是一种遗传性红细胞膜缺陷导致的溶血性贫血；地中海贫血，是因某个或多个珠蛋白基因异常引起一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起的溶血性贫血；G6PD缺乏症是由于参与红细胞磷酸戊糖旁路代谢的G6PD活性降低和（或）酶性质改变导致的溶血性贫血，此三者均通过脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化，释放出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素，属于血管外溶血，但不是原位溶血（ABD错）。[技巧总结]骨髓异常增生综合征是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病，特点是髓系细胞分化及发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭，高风险向急性髓系白血病（AML）转化。MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。就患者群体而言，MDS患者自然病程和预后的差异性很大，治疗宜个体化。

69.2007N69A中枢神经系统白血病最常发生于急性白血病的阶段是

A．起病时

B．缓解时

C．复发时

D．耐药时