2009年西医综合真题及解析

[正确答案]AD

[正确率]56.41%

[解析]

[考点定位] 肿瘤与遗传。（P132）“一些癌前疾病（如家族性腺瘤性息肉病、神经纤维瘤病等）（A对）也以常染色体显性遗传方式出现。”（P132）“常染色体隐性遗传的遗传性肿瘤综合征，如上文提到的着色性干皮病（XP），患者受紫外线照射后易患皮肤癌。毛细血管扩张性共济失调症（D对）患者易发生急性白血病和淋巴瘤。Bloom综合征（先天性毛细血管扩张性红斑及生长发育障碍）患者易发生白血病等恶性肿瘤。”[题眼解析]神经纤维瘤病是常染色体显性遗传性疾病（A对）。毛细血管扩张共济失调症，属常染色体隐性遗传，基因突变位于染色体的11q22-23（D对）。神经纤维瘤病与遗传有关，但纤维瘤与遗传无关（B错），病理学观点认为白血病与遗传无关（C错）。[技巧总结]神经纤维瘤病 （NF）是一种良性的周围神经疾病，属于常染色体显性遗传病。其组织学上起源于周围神经鞘神经内膜的结缔组织。它常累及起源于外胚层的器官，如神经系统、眼和皮肤等，是常见的神经皮肤综合征之一。毛细血管扩张性共济失调综合症是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征，又称毛细血管扩张性共济失调综合症、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张症、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病，绝大多数为散发病例。临床特征包括：婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管扩张、反复发作的鼻旁窦和肺部感染、易发生恶性肿瘤和混合性免疫缺陷。

169.2009N169X下列选项中，判断感染性心内膜炎治愈标准的有

A．脾脏缩小

B．应用抗生素后体温正常4～6周以上

C．血红蛋白上升

D．应用抗生素2周后血培养阴性