[正确答案]BD
[正确率]53.55%
[解析]
[考点定位]血管内溶血的病因。(P553)“病理基础为…球形红细胞的变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,出现血管外溶血性贫血”(A错)。(P554)“G-6-PD基因位于…易被单核-巨噬细胞吞噬破坏发生血管外溶血;而细胞膜脂质的过氧化作用则是血管内溶血急性发作的主要因素”(B对)。(P555)“主要为α珠蛋白基因缺失…形成包涵体(靶形红细胞),造成红细胞僵硬和膜损伤,导致红细胞在脾内被破坏,引起溶血”(C错)。(P559)“阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病,是一种良性克隆性疾病。临床表现以血管内溶血性贫血为主”(D对)。[题眼解析]G-6-PD基因突变可使红细胞易于被脾脏巨噬细胞吞噬发生血管外溶血,也可发生血管内溶血(B对)。阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种后天获得性造血干细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病,是良性克隆性疾病,临床主要表现为与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿(D对)。遗传性球形红细胞增多症患者红细胞变形性和柔韧性降低,当通过脾脏时容易被破坏,出现血管外溶血性贫血(A错)。地中海贫血属于珠蛋白异常引起的血管外溶血(C错)。[技巧总结]血管内溶血指红细胞在血液循环中被破坏,释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离的血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白结合。血管内溶血可产生大量血红蛋白,血红蛋白经肾小管排出时可堵塞肾小管,引起肾后性急性肾衰竭,进一步发展可成为急性肾衰竭,临床症状主要有腰疼、头痛、呕吐、寒战高热等。
174.2010N174X下列选项中,符合原发性醛固酮增多症的诊断指标有
A.高肾素
B.高血钠
C.高尿钾
D.血中HCO₃⁻浓度升高