2010年西医综合真题及解析

[正确答案]BCD

[正确率]70.97%

[解析]

[考点定位]芳香族氨基酸的代谢和临床意义。（P192）“酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织经酪氨酸羟化酶催化生成3，4-二羟苯丙氨酸，又称多巴…多巴在多巴脱羧酶的作用下，脱去羧基生成多巴胺（D对）…在肾上腺髓质，多巴胺侧链的β-碳原子再被羟化，生成去甲肾上腺素，后者甲基化生成肾上腺素（B对）”。（P192）“酪氨酸还可在转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，后者经尿黑酸（C对）等中间产物进一步转变成延胡索酸和乙酰乙酸”。[题眼解析]酪氨酸的分解代谢途径主要有三条：①酪氨酸→多巴→多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素（BD对）；②酪氨酸→多巴→多巴醌→吲哚醌→黑色素；③酪氨酸→羟苯丙酮酸→尿黑酸→延胡索酸+乙酰乙酸（C对）。四氢生物蝶呤是参与酪氨酸分解代谢的苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸羟化酶等单加氧酶的辅酶，而不是酪氨酸的分解代谢产物（A错）。[技巧总结]芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成，苯丙氨酸与色氨酸为营养必需氨基酸。①人体缺乏苯丙氨酸羟化酶时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，经转氨基作用生成苯丙酮酸，此时尿中大量出现苯丙酮酸等代谢产物，称为苯丙酮尿症。②多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称为儿茶酚胺，酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的限速酶，受终产物反馈调节。③人体内缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤毛发等变白，称为白化病，患者对阳光敏感，易患皮肤癌。④尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。

159.2010N159X能促使蛋白质多肽链折叠成天然构象的蛋白质有

A．解螺旋酶

B．拓扑酶

C．热休克蛋白70

D．伴侣蛋白