[正确答案]C
[正确率]83.48%
[解析]
[考点定位]尿素的合成。(P185)“图8-9 尿素生成的中间步骤和细胞定位” [题眼解析]尿素合成的步骤:①1分子NH₃和CO₂在氨基甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨基甲酰磷酸,反应在线粒体中进行;②氨基甲酰磷酸在鸟氨酸氨基甲酰转移酶的作用下,将氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上生成瓜氨酸,反应在线粒体中进行;③瓜氨酸由线粒体转运至胞质,与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下生成精氨酸代琥珀酸;④精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下裂解为精氨酸,释放出延胡索酸,反应在胞质内进行;⑤精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸,反应在胞质内进行。由此可知尿素合成在线粒体和细胞浆两个部位进行。本题AB均对,正确答案为C。 [技巧总结]在正常生理情况下,血氨的来源与去路保持动态平衡、而氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键。当某种原因,例如肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传性缺陷时,都可导致尿素合成发生障碍,使血氨浓度升高,称为高血氨症。常见的临床症状包括呕吐、厌食、间歇性共济失调、嗜睡甚至昏迷等。高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。一般认为,氨进入脑组织,可与脑中的α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺。高血氨时,脑中氨的增加可使脑细胞中的α-酮戊二酸减少,导致柠檬酸循环减弱,ATP生成减少,导致大脑功能障碍,严重时可发生昏迷。另一种可能性是谷氨酸、谷氨酰胺增多,渗透压增大引起脑水肿。
110.1990N110B尿素合成中氨基甲酰磷酸的合成部位是
A.线粒体
B.细胞浆
C.两者都对
D.两者都不对
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