[正确答案]ABCD
[正确率]37.83%
[解析]
[考点定位] 贫血的治疗。（P554）“【治疗】脾切除对本病有显著疗效”（A对）。（P558）“2.脾切除 二线治疗，有效率约60%”（B对）。（P555）“一、珠蛋白生成障碍性贫血 原名地中海贫血、海洋性贫血……（一）α珠蛋白生成障碍性贫血……导致红细胞在脾内被破坏，引起溶血”。（P556）“根据疾病类型及病情程度，主要是对症治疗，如输红细胞、防止继发性血色病及脾切除……脾切除适用于输血量不断增加，伴脾功能亢进及明显压迫症状者”（D对）。[题眼解析] 遗传性球形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏致贫血、海洋性贫血均为血管外溶血性贫血，对于血管外溶血性贫血，由于红细胞在脾脏中破坏，因此切脾均有效（ACD对）。自身免疫性溶血性贫血有一部分属于血管外溶血性贫血，因此脾切除对部分自身免疫性溶血性贫血有效（B对）。[技巧总结] 血管外溶血是指红细胞被脾脏等单核-巨噬细胞系统消化，血管外溶血多为慢性贫血，临床表现有贫血、黄疸、脾大，脾切除对本病有显著疗效。遗传性球形红细胞增多症，病理基础为红细胞膜骨架蛋白基因异常，致膜骨架蛋白缺陷，细胞膜脂质丢失，细胞表面积减少，细胞球形变；红细胞膜骨架蛋白缺陷还可引起若干继发性代谢变化。以上原因导致红细胞变形性和柔韧性降低，当通过脾脏时容易被破坏，出现血管外溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血系因免疫调节功能发生异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种贫血，根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体型和冷抗体型。致病抗体吸附于红细胞表面。致敏的红细胞主要在单核-巨噬细胞系统内被破坏，发生血管外贫血。10%～20%的患者可合并免疫性血小板减少，称为Evans综合征。
147.2003N147X下列哪些腹外疝应行紧急手术治疗
A．Littre疝
B．Richter疝
C．难复性疝
D．嵌顿性股疝
