[正确答案]C
[正确率]29.33%
[解析]
[考点定位] 原发性免疫缺陷病的病理特点。(P73)“杀菌活性障碍 由于吞噬细胞NADPH氧化酶某种成分的基因缺陷,导致依赖活性氧杀伤机制的缺陷,可引起慢性肉芽肿性疾病”。[题眼解析] 慢性肉芽肿病是一种致死性遗传性粒细胞功能缺陷病,多为X染色体隐性遗传,由于缺乏葡萄糖氧化酶不能产生H₂O₂,以至于对细菌的杀菌功能缺陷而致病(C对)。[技巧总结] 慢性肉芽肿病为致死性遗传性粒细胞功能缺陷病,多为X染色体隐性遗传,以皮肤、肺和淋巴结广泛肉芽肿损害为特征,正常粒细胞对细菌吞噬脱颗粒产生H₂O₂,并在吞噬细菌后释放新生态氧,使碘、氯化合物氧化为游离的碘和氯形成完整的过氧化氢-过氧化物酶-碘离子杀菌系统。本病由于缺乏葡萄糖氧化酶不能产生H₂O₂,以至于不能发挥对细菌的杀菌功能而致病。
104.1996N104BDiGeorge综合征
A.调理素缺乏
B.脱颗粒障碍
C.H₂O₂产生障碍
D.B淋巴细胞缺陷
E.T淋巴细胞缺陷
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