1988年西医综合真题及解析

[正确答案]C

[正确率]79.26%

[解析]

[考点定位]  芳香族氨基酸的代谢和临床意义。（P192）“先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷（C对）病人，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸。因此，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿排出，称为苯丙酮尿症”。 [题眼解析]  先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷（C对）患者，不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用大量生成苯丙酮酸。大量苯丙酮酸及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿排出，称为苯丙酮酸尿症。转氨酶是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶，如谷丙转氨酶，缺乏时不会出现苯丙酮酸的积累（A错）。酪氨酸在转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸，对羟苯丙酮酸氧化酶缺乏时影响的是对羟苯丙酮酸的积累（B错）。酪氨酸在酪氨酸酶的作用下可羟化生成多巴，酪氨酸酶的缺乏影响的是多巴的含量（E错）。当体内尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时，尿黑酸的分解受阻，可出现尿黑酸尿症（D错）。 [技巧总结]  尿黑酸尿症缺尿黑酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺苯丙氨酸羟化酶；白化病缺酪氨酸酶。

86.1988N86B下面分别表示嘌呤环结构中各原子的编号，谷氨酰胺提供哪些原子

A．C₄、C₅、N₇

B．N₃、N₉

C．C₂、C₈

D．N₁

E．C₄