1988年西医综合真题及解析

[正确答案]D

[正确率]58.82%

[解析]

[考点定位]芳香族氨基酸的代谢和临床意义。（P192）“当体内尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时，尿黑酸的分解受阻，可出现尿黑酸尿症”。 [题眼解析]尿黑酸是酪氨酸的代谢中间产物之一，正常情况下尿黑酸可在尿黑酸氧化酶的催化下进一步代谢成延胡索酸和乙酰乙酸。尿黑酸尿症患者缺乏尿黑酸氧化酶（D对），使尿黑酸分解受阻，大量尿黑酸从尿中排出产生尿黑酸尿症。转氨酶是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶，如谷丙转氨酶，缺乏时不会出现尿黑酸的积累（A错）。酪氨酸在转氨酶的催化下生成对羟苯丙酮酸，对羟苯丙酮酸氧化酶缺乏时影响的是对羟苯丙酮酸的积累（B错）。酪氨酸在酪氨酸酶的作用下可羟化生成多巴，酪氨酸酶的缺乏影响的是多巴的含量（E错）。当苯丙氨酸羟化酶缺乏时，则苯丙氨酸经转氨基作用生成大量苯丙酮酸，出现苯丙酮酸尿症（C错）。 [技巧总结] 尿黑酸尿症缺尿黑酸氧化酶；苯丙酮酸尿症缺苯丙氨酸羟化酶；白化病缺酪氨酸酶。

85.1988N85B苯丙酮酸尿症患者缺乏

A．转氨酶

B．对羟苯丙酮酸氧化酶

C．苯丙氨酸羟化酶

D．尿黑酸氧化酶

E．酪氨酸酶