第十一章、涎腺疾病
第一节 涎腺非肿瘤性疾病
一、涎腺炎(sialadenitis)
(一)急性涎腺炎(急性化脓性腮腺炎)
1.临床表现：
腮腺区疼痛，肿大。腮腺导管口红肿，且有脓液溢出。伴有全身发热，白细胞增多。
(一)急性化脓性涎腺炎
2.病理变化：
(1)导管扩张，导管腔内及周围有大量中性粒细胞浸润。
(2)涎腺组织坏死，有脓肿形成。
(3)急性炎症消退后，可有纤维组织增生。
(二)慢性涎腺炎
1.病因
(1)导管内有结石，异物或瘢痕挛缩阻塞导管继发感染。
(2)急性炎症转为慢性。
(3)长期口腔内压力升高，可逆行感染发生慢性涎腺炎。
2.临床表现：
涎腺局部肿大，有酸胀感。挤压患侧，导管口有少量粘稠而有咸味的液体流出。涎腺造影显示主导管呈腊肠状，末梢导管点球状扩张。
3.病理变化：(1)导管扩张，导管周围及间质中有大量淋巴细胞和浆细胞浸润或形成淋巴滤泡。(2)小叶内导管上皮增生，出现鳞状化生。(3)腺泡萎缩，消失，大量纤维组织增生。
二、坏死性涎腺化生(necrotizing sialometaplasia)
(一)临床表现
多发于腭部，也可发生于唇、颊及磨牙后腺。本病特征为粘膜表面形成火山口样溃疡一般无痛或偶有刺激痛。病程约6~8周，可自愈。
(二)病理表现
(1)溃疡周围的表面上皮呈假上皮瘤样增生。
(2)腺小叶坏死，腺泡壁溶解消失，粘液外溢形成粘液池。
(3)腺导管有明显的鳞状化生，形成大小不等的上皮岛或上皮条索。
(4)腺体内有弥散的中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润。
二、舍格伦综合征
(一)临床表现：
1. 40-50岁女性多发。
2.口腔症状：口渴、唾液分泌减少嚼蜡试验检查唾液分泌。
3. 眼部症状：眼干，泪液减少。眼易疲劳、异物感施墨试验检查泪液分泌。
4.伴有风湿性关节炎，系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
二、病理变化：
1.肉眼
(1)腺体呈弥漫性肿大或结节状包块。
(2)剖面灰白色，小叶界限清楚
2.镜下变化
(1)腺体内大量淋巴细胞及组织细胞增生
(2)病变从小叶中心开始，向周边扩展。
(3)病变严重时腺泡消失，被淋巴细胞和组织细胞代替，形成滤泡，但腺小叶轮廓清楚。
(4)腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复。
(5)小叶内导管上皮增生，形成上皮肌上皮岛，上皮岛内有嗜酸性无定形物质沉积。
第二节 涎腺肿瘤
WHO涎腺肿瘤组织学–1991年分类
一、腺瘤：
多形性腺瘤肌上皮瘤基底细胞腺瘤Warthin 瘤或腺淋巴瘤
二、癌：
腺泡细胞癌粘液表皮样癌(高分化、低分化)腺样囊性癌肌上皮癌腺癌、
三、非上皮性肿瘤
血管瘤脂肪瘤神经性肿瘤。
四、恶性淋巴瘤
五、继发性肿瘤
六、未分类的肿瘤
七、瘤样病变
涎腺肿瘤的组织发生
1.基底储备细胞理论：涎腺肿瘤起源于排泄管和闰管基底细胞。
2.多能单储备细胞理论：肿瘤起源于排泄管基底细胞。
3.半多能双储备细胞理论：恶性度较高的肿瘤起源于排泄管恶性度较低的肿瘤起源于闰管。4多细胞理论：各类细胞均有增殖能力。 涎腺上皮性良性肿瘤
一、多形性腺瘤
多形性腺瘤又称涎腺混合瘤。大涎腺以腮腺多见小涎腺以腭部多见。肿瘤生长缓慢，无痛。圆形，表面光滑。肉眼观察：肿物大小不等，圆形或椭圆形，表面光滑呈结节状。肿瘤有包膜，但不完整。切面实性，灰白色。质地匀细，可见胶冻状的粘液样组织或半透明的软骨样区域。偶尔有囊性变，出血或坏死。
显微镜观察：肿瘤由肿瘤性腺上皮细胞和肿瘤性肌上皮细胞组成，表现为形态上的多形性或 “混合性 “.具有粘液样区域和软骨样区域。组织化学染色：肿瘤的基质PAS 呈弱阳性粘液卡红呈阳性甲苯胺蓝呈 g异染性，经透明质酸酶消化后，此异染性消失。表明该是结缔组织粘液。
电镜观察：肿瘤性肌上皮细胞含肌微丝和中间丝(如，张力细丝)
生物学特征：属于交界性肿瘤，具有 “易种植、好复发 “的特点。反复复发容易造成恶变，恶变为癌(鳞状细胞癌、腺癌、粘液表皮样癌)或者肉瘤。
二、腺淋巴瘤又称Warthin瘤。
临床上以男性多见，中老年好发。肿瘤生长缓慢，无痛，最常发生的部位是腮腺。肿瘤的临床特征是时大时小，这与囊内容物的溢出和间质淋巴组织的变化有关。
肉眼观察：肿瘤呈圆形，表面光滑，质软，包膜完整。切面部分实性，部分囊性。实性区域呈灰白色，质地匀细，偶尔呈干酪样囊性区域含粘液样或乳汁样物。
显微镜观察：肿瘤由上皮和淋巴样组织组成。上皮成分构成不规则的腺腔或囊腔，并呈乳头突入腔内。上皮成分为假复层上皮，柱状细胞从基底达腔缘锥形细胞起于基底，相嵌于柱状细胞之间。间质内富含淋巴细胞，可见淋巴滤泡。
三、基底细胞腺瘤
占涎腺肿瘤的1%~2%.多见于老年、男性。好发于腮腺，其次是上唇、腭部。肿瘤生长缓慢，无痛。
肉眼观察：肿瘤圆形，表面光滑，境界清楚，包膜完整。
切面为实性，灰白色或灰黄色。肿瘤可囊性变，形成大小不等的囊腔，内含褐色粘液样物。
显微镜观察：上皮细胞呈柱状或立方状，体积较小，颇似上皮的基底细胞。肿瘤形成上皮团块或上皮条索。团块周边的细胞呈栅栏状排列，有明显的基底细胞膜样结构包绕。
四、粘液表皮样癌
涎腺较常见的恶性肿瘤，占涎腺上皮性肿瘤的12%.发生于任何年龄，以30~50岁多见。多发生于腮腺、腭部。高分化的肿瘤生长较缓慢，无痛若形成大囊腔时，触之有波动感。低分化的肿瘤生长较快，伴有疼痛和溃疡发生发生在腮腺者有神经麻痹。
肉眼观察：高分化肿瘤呈圆形，直径一般不超过5cm,无完整包膜。切面实性，呈分叶状，灰白色。有大小不等的囊腔，内含粘液。低分化肿瘤无包膜，边界不清。切面实性，灰白色，质地匀细。有透明的粘液。可有出血坏死。
显微镜观察：肿瘤有粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞组成。粘液细胞呈柱状、立方状粘液少时，仅胞浆内含有空泡。表皮样细胞似鳞状细胞分化不好时似鳞状细胞癌细胞。中间细胞似基底细胞，体积较小。
显微镜观察：高分化肿瘤中粘液细胞超过50%以上，表皮样细胞分化好，中间细胞不多。细胞形成大小不等的囊腔，衬里细胞为粘液细胞，基底部为表皮样细胞。低分化肿瘤中粘液细胞不足10%,表皮样细胞和中间细胞形成实性团块，瘤细胞异型性明显。
五、腺样囊性癌
常见的涎腺恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的11%.发病高峰年龄在40~60岁，中老年多见。发病部位以腮腺和硬腭部多见，但发生在舌下腺者，应首先考虑为该肿瘤。临床上早期出现神经症状，感觉异常，麻木和疼痛。
肉眼观察：肿瘤圆形或结节状，大小不等，直径为2~4cm,无包膜。向周围组织浸润，边界不清。质地较硬。切面灰白色，质地匀细。偶见出血和囊腔。
显微镜观察：肿瘤由腺上皮和肌上皮细胞组成。肿瘤分三型：筛孔型(腺样型)管状型、实性型(基底细胞样型)。
六、恶性多形性腺瘤
占涎腺肿瘤的1.5%~6%.90%以上为良性多形性腺瘤癌变所致。多见于60岁以上的老年人。肿瘤生长迅速，伴有疼痛和麻木。腭部者出现溃疡腮腺者出现面瘫。
肉眼观察：肿瘤边界不清，呈浸润性生长，没有包膜。切面实性，有出血和坏死。
显微镜观察：肿瘤具有典型的多形性腺瘤的结构，还出现了癌或肉瘤的成分。癌的成分常见为鳞状细胞癌、腺癌、未分化癌。
七、肌上皮癌
WHO 1990年正式将其列为一种独立的涎腺肿瘤。该肿瘤发病年龄为中老年人多见。男性明显多于女性。发病部位以腮腺多见，其次为腭腺。
肉眼观察：肿瘤为圆形，大小不等，直径1~7cm,边界不清。部分有包膜，但不完整。切面实性，灰白色，质地中等，与周围组织分界不清。肿瘤可有出血、坏死。
显微镜观察：肿瘤由透明细胞、梭形细胞或浆细胞样细胞组成，瘤细胞异型性明显。肿瘤细胞大小不一，病理性核分裂象多见，可出现出血、坏死。
八、腺泡细胞癌
涎腺的恶性肿瘤，约占涎腺上皮性肿瘤的2%.中年人多见，女性多于男性。绝大部分发生在腮腺。肿瘤生长可出现疼痛，体积时大时小。
肉眼观察：肿瘤呈圆形，有包膜，不完整。切面黄白色，类似正常涎腺组织，有少量纤维间隔。偶见出血、坏死和囊性变。
显微镜观察：肿瘤细胞圆形、多边形，胞浆含有特征性的嗜碱性颗粒。与正常腺泡的酶原颗粒相似。肿瘤细胞的胞浆也可无颗粒，而呈透明细胞。
