二、名词解释
76. 氮平衡是指摄入氮与排出氮之间的平衡关系，并可依此判断蛋白质代谢情况。
77. 必需氨基酸是指人体需要而自身又不能合成，必须由食物供给的氨基酸。
78. 一些未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸，在大肠下部受肠道细菌作用而产生一系列对人体有害的物质，称为腐败作用。
79. 将不同来源的营养价值较低的蛋白质混合食用，可以互相补充所缺少的必需氨基酸，从而提高蛋白质的营养价值，称为蛋白质的互补作用。
80. 内肽酶是指水解蛋白质肽链内部肽键的一类酶。外肽酶，这里主要指水解蛋白质肽链羧基末端肽键的酶。
81. 在肠液内，能激活胰蛋白酶原转变为胰蛋白酶的一种蛋白酶。
82. 氨基酸的主动吸收是需要载体蛋白帮助、耗能、需钠的主动转运过程。
83. 体内的氨基酸能在酶的作用下，进行脱氨基或脱羧基作用，产生氨和α-酮酸或CO2和胺类物质。
84. 消化吸收的氨基酸、组织蛋白水解的氨基酸和体内自身合成的氨基酸混合在一起，分布于全身各组织，参与各种代谢过程，称为氨基酸代谢库。
85. 氧化脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下，进行氧化脱氢，水解脱氨，产生游离氨和α-酮酸。
86. 联合脱氨基作用是将氨基转移作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行，使体内大多数氨基酸的α-氨基脱掉，生成游离氨和α-酮酸。
87. 氨基转移作用是指氨基酸在特异的氨基转移酶催化下，将α-氨基转移到另一个α-酮酸的酮基位置上，从而生成相应的α-酮酸和一个新的α-氨基酸，此过程只发生氨基的转移，而无游离氨产生，故称氨基转移作用。
88. 首先鸟氨酸与氨及CO2结合生成瓜氨酸，然后瓜氨酸再从Asp获得1个氨基，生成精氨酸，最后精氨酸水解产生1分子尿素和鸟氨酸，后者进入下一轮循环。此循环过程又称为尿素循环。
89. 体内多数氨基酸经脱氨基作用生成的α-酮酸，可以作为糖异生的原料，合成葡萄糖，这些氨基酸被称为生糖氨基酸。
90. 亮氨酸和赖氨酸经脱氨基作用生成的α-酮酸，可进一步代谢转变为酮体，故称为生酮氨基酸。
91. 由鸟氨酸脱羧和甲硫氨酸提供丙胺基生成的，含多个氨基的胺类物质，如精胺和精脒等。
92. 有些氨基酸在体内分解可产生含一个碳原子的活性基团，称为一碳单位。
93. 儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，它们由酪氨酸代谢产生。
94. 支链氨基酸包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸。
三、填空题
95. 胰蛋白酶；糜蛋白酶；弹性蛋白酶 羧基肽酶A；羧基肽酶B。
96. 氨基转移作用；氧化脱氨基作用；联合脱氨基作用；其他脱氨基作用。
97. 氨基酸脱氨基作用；胺类物质氧化产氨；肠道细菌腐败作用。
98. 合成尿素；合成其他含氮物；在肾脏以NH4+形式排出体外。
99. 谷氨酰胺；丙氨酸。
100. 氨基甲酰磷酸的合成；瓜氨酸的合成；精氨酸的合成；尿素的生成。
101. 2分子；1分子；3分子。
102. 还原氨基化合成非必需氨基酸 转化成糖或脂类；氧化供能。
103. 谷氨酸；抑制性递质。
104. 5-羟色胺；抑制性递质；血管收缩剂；褪黑激素。
105. 精胺和精脒 调节细胞生长，促进细胞增殖。
106. 含有一个碳原子的活性基团；氨基酸；四氢叶酸；核苷酸。
107. 肾上腺素；肌酸；胆碱。
108. 牛磺酸；硫酸根；谷胱甘肽。
109. 多巴胺；去甲肾上腺素；肾上腺素；酪氨。
110. 三碘甲腺原氨酸；四碘甲腺原氨酸/甲状腺素；酪氨。
111. 氮总平衡；氮正平衡；氮负平衡。
112. 种类；数量；比例。
113. 必需氨基酸。
114. 中性氨基酸载体；碱性氨基酸载体；酸性氨基酸载体；亚氨基酸和甘氨酸载体。
115. 胺类；酚类；吲哚；硫化氢；氨 甲烷。
116. 氨基转移；谷氨酸的氧化脱氨基； 氨；α-酮酸。
117. 甲酰基；甲炔基；亚氨甲基；甲烯基；甲基。
118. 酪氨酸；甲状腺。
四、问答题
119. 蛋白质是生命的物质基础：①蛋白质与各种生命活动密切相关，如酶的催化作用、激素与受体的调控作用、运动与支持、物质的运输、免疫防御、生长与繁殖甚至氧化供能等，无一不与蛋白质相关。②蛋白质可作为组织结构的材料，因此摄入足够的蛋白质可以促进组织细胞生长；维持组织蛋白的更新；修补损伤组织等。所以机体要维持正常代谢和各种生命活动，必须经常从外界摄取足够的蛋白质。
120. 有氮总平衡、氮正平衡和氮负平衡3种类型：①氮总平衡是指摄入氮等于排出氮，反映摄入蛋白质的量基本上能满足体内组织蛋白更新的需要，表示体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡；②氮正平衡是指摄入氮多于排出氮，反映摄入的蛋白质部分用于合成组织蛋白而储存在体内，表示体内蛋白质合成代谢占优势；③氮负平衡是指摄入氮少于排出氮，反映摄入的蛋白质不足以补充所分解掉的蛋白质，表示体内蛋白质分解代谢占优势。
121. 食物蛋白质含量(摄入氮)6.25×0.63=3.94g；尿和粪蛋白质含量(排出氮)6.25×0.82 = 5.13g；摄入氮＜排出氮，呈负氮平衡，表示蛋白质分解代谢占优势。
122. 必需氨基酸包括：异亮氨酸、甲硫氨酸、缬氨酸、亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸和赖氨酸8种。判断食物蛋白质营养价值的高低，主要取决于其所含必需氨基酸的种类、数量和比例是否与人体蛋白质接近。越接近，人体对其利用率就越高，蛋白质的营养价值就越高。
123. 胰腺分泌的蛋白酶，根据它们作用于蛋白质肽链部位的不同，可分为内肽酶和外肽酶二类。内肽酶水解蛋白质肽链内部的一些肽键产生多肽，例如胰蛋白酶、糜蛋白酶和弹性蛋白酶等；外肽酶水解肽链羧基末端的肽键产生氨基酸，主要有羧基肽酶A和羧基肽酶B。
124. 一些未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸在大肠下部受肠道细菌作用而产生一系列对人体有害的物质，称为腐败作用。腐败作用可产生胺类、酚类、吲哚、硫化氢、氨和甲烷等有毒物质。
125. 氨基酸在体内代谢很活跃，有3个来源和3条去路。3个来源是：①食物蛋白的消化吸收；②体内组织蛋白的分解；③体内利用α-酮酸和氨合成一些非必需氨基酸。3条去路是：①主要是合成组织蛋白；②经一般代谢途径，进行脱羧或脱氨作用，产生胺类或酮酸和氨；③经特殊代谢途径，转变为生物活性物质。
126. 氨基酸的脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、氨基转移作用、联合脱氨基作用以及其他脱氨基作用等四种方式。特点：①氧化脱氨基作用：氧化脱氢和水解脱氨，其中谷氨酸脱氢酶分布广，活性高；②氨基转移作用：指氨基酸在特异的氨基转移酶催化下，将α-氨基转移到另一个α-酮酸的酮基位置上，从而生成相应的α-酮酸和一个新的α-氨基酸，此过程只发生了氨基的转移，而无游离氨产生；③联合脱氨基作用：是将氨基转移作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用联合起来进行，使体内大多数氨基酸的氨基脱掉，生成游离氨和α-酮酸。这是肝和肾等组织内氨基酸脱氨基的重要方式，而在肌肉组织中氨基酸则通过嘌呤核苷酸循环途径脱去氨基；④其他脱氨基作用：是个别氨基酸特殊的脱氨基方式。
127. 氨基转移酶需磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺作为辅酶，起氨基传递体作用。磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺含有维生素B6。
128. 正常情况下ALT主要存在于肝细胞内，血清中活性很低。当肝组织受损，细胞膜通透性增加或破裂时，大量ALT释放入血，使血中ALT活性明显增高。例如急性肝炎患者血清ALT活性显著增高。故临床测定血清ALT活性变化可以帮助诊断急性肝炎。
129. 正常情况下AST主要存在于心肌细胞内，血清中活性很低。当心肌组织缺血、缺氧，使心肌细胞受损、细胞膜破裂时，大量AST释放入血，使血中AST活性显著增高。例如心肌梗塞患者血清AST活性显著增高。故临床测定血清AST活性变化可以帮助诊断心肌梗塞。
130. 首先在特异氨基转移酶及辅基磷酸吡哆醛作用下，将一个氨基酸的α-氨基转移给α-酮戊二酸生成谷氨酸；然后谷氨酸在谷氨酸脱氢酶及NAD+的作用下，经过氧化脱氨基作用，产生游离氨和重新生成α-酮戊二酸，就这样周而复始，可使体内大多数氨基酸脱氨基，生成α-酮酸和游离氨。联合脱氨基作用是肝、肾等组织内氨基酸脱氨基的重要方式。全过程是可逆的，其逆过程是体内合成非必需氨基酸的主要途径。
131. 在肌肉组织中，谷氨酸脱氢酶活性很弱，氨基酸只能通过嘌呤核苷酸循环脱氨基。此循环中，首先1个氨基酸通过2次连续的氨基转移作用，将氨基转移给草酰乙酸生成天冬氨酸，然后天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(IMP)缩合，生成腺苷酸代琥珀酸，后者进一步裂解为延胡索酸和AMP，AMP在腺苷酸脱氨酶催化下水解脱氨，又回到IMP，从而完成氨基酸的脱氨基。嘌呤核苷酸循环实际上是另一种形式的联合脱氨基作用。
132. 血氨来源：①氨基酸脱氨基作用产氨；②胺类物质氧化产氨；③肠道内未吸收氨基酸经腐败作用及肠道细菌脲酶对尿素的分解产氨等。血氨去路：①部分用于合成非必需氨基酸和嘌呤、嘧啶碱等其他含氮物；②大部分被转运到肝脏合成尿素而解毒；③在肾脏，以NH4+形式排出体外。
133. 鸟氨酸循环是在肝脏中进行的，整个过程包括以下4个步骤：首先由NH3与CO2以及2分子ATP缩合生成氨基甲酰磷酸；后者提供氨基甲酰与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸；瓜氨酸在消耗1分子ATP分解为AMP和PPi的条件下，与天冬氨酸缩合生成精氨酸；最后精氨酸水解生成1分子尿素。一次鸟氨酸循环总结果：消耗2分子NH3、1分子CO2、3分子ATP(包括4个高能磷酸键)，产生1分子尿素随尿排出。意义：解除氨毒。
134. 在脑组织，氨可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺。当血氨过多时，氨还可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，进而生成谷氨酰胺，从而将有毒的氨固定在无毒的谷氨酰胺分子中，以暂时解除氨毒。水溶性谷氨酰胺分子释放入血后，经血液循环运送至肝，分解出氨，参与尿素合成；或运送到肾脏，分解出氨，与H+结合成NH4+，随尿排出体外。
135. 当肝功能严重障碍时，大量氨进入脑组织，毒害脑神经，而且在消耗ATP和NADH + H+条件下与谷氨酸及α-酮戊二酸结合生成谷氨酰胺，从而消耗大量的能源物质；另一方面，大量α-酮戊二酸的消耗使三羧酸循环不能正常进行，以致能量生成发生障碍。严重发展，脑组织供能不足，最终导致肝性脑昏迷。肝性脑昏迷除了由氨中毒引起外，还可能由假神经递质的形成及氨基酸代谢的不平衡引起。
136. 在肌肉组织中，氨基酸经氨基转移作用可将氨基间接转移给丙酮酸生成丙氨酸，后者进入血液循环，被运送至肝脏。在肝脏，丙氨酸通过联合脱氨基作用释放氨。氨用于合成尿素。脱氨基生成的丙酮酸异生为葡萄糖。葡萄糖进入血液循环运送到肌肉组织，经糖的氧化分解途径生成丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸，从而构成一个循环，称为丙氨酸-葡萄糖循环。通过这一循环，肌肉组织代谢产生的氨以无毒的丙氨酸形式运送到肝，以合成尿素解除氨毒；同时，肝又为肌肉组织提供了生成丙酮酸的葡萄糖。
137. 氨基酸经脱氨基作用后生成的α-酮酸可以还原氨基化合成非必需氨基酸；也可以转变成糖或脂类；或氧化供能等。
138. 用不同的氨基酸喂养糖尿病犬时，有些氨基酸可使尿中葡萄糖和酮体的排出同时增加，表明这些氨基酸在体内经脱氨基作用后生成的α-酮酸，可以异生为葡萄糖，也可以转化为酮体，这些氨基酸被称为生糖兼生酮氨基酸。主要有苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和异亮氨酸。
139. γ-氨基丁酸是由谷氨酸脱羧基产生的，是一种重要的抑制性神经递质，其生成不足易引起中枢神经系统的过度兴奋。5-HT是由色氨酸经羟化和脱羧基作用生成的。在脑内，5-HT可作为抑制性神经递质，与调节睡眠、镇痛和体温等有关。在松果体，5-HT可经乙酰化、甲基化等反应转变为褪黑激素，褪黑激素的分泌有昼夜节律和季节性节律，与机体神经内分泌免疫调节功能有密切关系。在外周，5-HT是一种强烈的血管收缩剂。
140. 组胺是由组氨酸脱羧基生成的。过敏反应时，肥大细胞可以大量释放组胺。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能够增加毛细血管通透性，引起血压下降。组胺又可以使支气管平滑肌痉挛而发生哮喘。还可以刺激胃酸和胃蛋白酶分泌，常用于胃机能研究。在中枢，组胺又是一种神经递质，与控制觉醒和睡眠、调节情感和记忆等功能有关。多胺是指含有多个氨基的胺类物质。例如精胺和精脒等。它们是由鸟氨酸和甲硫氨酸经脱羧基和转丙胺基等代谢生成的。精胺和精脒是调节细胞生长的重要物质，可以促进细胞增殖。
141. 半胱氨酸可以氧化脱羧基生成牛磺酸，参与合成结合胆汁酸，促进脂类消化吸收。半胱氨酸还可以氧化脱氨基生成丙酮酸和H2SO3，丙酮酸是重要的代谢中间物；H2SO3可被进一步氧化并活化成活性硫酸根(PAPS)，它可以提供硫酸根参与合成粘多糖，进而与蛋白质结合形成蛋白聚糖；在生物转化中，PAPS提供硫酸根与类固醇或酚类物质结合而促使其随尿排出。半胱氨酸参与合成GSH，GSH是体内重要的还原剂，保护许多酶或蛋白质分子中的巯基免遭氧化而失活；GSH中的巯基还可以与外源性的毒物如药物或致癌剂等结合，从而阻断这些物质与体内DNA、RNA或蛋白质的结合，以保护机体免遭毒物损害；GSH还可以促进氨基酸吸收。
142. 有些氨基酸在体内分解可以产生含一个碳原子的活性基团，与四氢叶酸结合，参加嘌呤或嘧啶碱的合成。这些基团称为一碳单位。涉及一碳单位转移或利用的代谢称为一碳单位代谢。体内重要的一碳单位主要有：甲酰基、甲炔基、亚氨甲基、甲烯基和甲基等。它们分别由甘氨酸、组氨酸、丝氨酸和甲硫氨酸等分解生成。
143. 氨基酸分解产生的一碳单位必须与FH4结合，才能参与嘌呤和嘧啶碱的合成。生理意义：为核苷酸合成提供一碳单位；为同型半胱氨酸提供甲基，使生成甲硫氨酸。举例：甘氨酸分解产生=CH2，与FH4结合形成N5,N10-CH2-FH4，后者参与脱氧胸苷酸的合成。在甲硫氨酸循环过程中，N5-CH3-FH4在甲基转移酶(以B12为辅酶)催化下，提供甲基给同型半胱氨酸，生成甲硫氨酸。
144. 在提供甲基之前，甲硫氨酸首先与ATP反应，形成性质活泼的SAM形式。然后，SAM将甲基转移给各种甲基受体分子，产生各种重要化合物(例如，去甲肾上腺素接受SAM提供的甲基后生成肾上腺素)。而SAM分子本身则转变成S-腺苷同型半胱氨酸，后者进一步脱去腺苷，生成同型半胱氨酸。同型半胱氨酸可以接受N5-CH3-FH4提供的甲基，重新生成甲硫氨酸，形成一个循环，称为甲硫氨酸循环。甲硫氨酸循环的意义：提供活性甲基，可以参与合成许多重要化合物。
145. 芳香族氨基酸有苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸3种。在体内苯丙氨酸可以经羟化作用生成酪氨酸，后者可以进一步代谢生成甲状腺激素和儿茶酚胺等重要活性物质。
146. 先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶可引起苯丙酮酸尿症；缺乏酪氨酸酶可引起白化病；缺乏尿黑酸氧化酶可引起尿黑酸症。
147. 丙氨酸脱氨基生成丙酮酸。丙酮酸进入线粒体，经氧化脱羧生成乙酰CoA和NADH + H+。乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化，详细过程见第九章。1分子丙氨酸的碳骨架(丙酮酸)彻底氧化共产生15分子ATP。
