11. 【2012/129B】与G6PD缺陷有关的疾病是( )
A. 蚕豆病
B. 苯丙酮尿症
C. 帕金森病
D. 镰刀形红细胞贫血症
答案：【2012/129B】A
【参考解析】还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含巯基的蛋白质免受氧化，这种作用在红细胞尤其重要，可以保证细胞膜的完整性。NADPH的功能之一就是使被氧化的谷胱甘肽还原，便于其在体内重复利用。G-6-PD(葡糖-6-磷酸脱氢酶)是磷酸戊糖途径中的关键酶，G-6-PD缺乏的患者，NADPH生成减少，谷胱甘肽的还原状态难以维持，因此红细胞膜易受攻击发生破裂，出现溶血性黄疸，这种现象常出现于使用蚕豆后，因此称为蚕豆病。
