一、牙源性角化囊肿(odontogenic keratocyst)又称始基囊肿(Primordial cyst)
具有特征性病理改变、生长方式独特、较高的复发率而且可见于痔样基底细胞癌综合征。
【临床表现】
1.发病率：缺乏完整资料，约占全部颌骨囊肿的3%~12%.
2.年龄：好发于10-29岁，40-50岁之间。
3.性别：男性较多见。
4.好发部位：下颌较上颌多见，下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位，上颌以第一磨牙后区多见。
5.症状不明显，与其生长方式有关。可单发或多发，后者占10%左右。
6.X线表现：单囊或多囊的放射透光区。
【病理变化】
肉眼：肿物单囊或多囊，囊内含黄白发亮的角化物或干酪样物质，有时较稀薄，呈淡黄色或血性液体。
镜下：上皮衬里：复层鳞状上皮 ①较薄，厚度一致，约5-8层，无上皮钉突②上皮表面常呈波状或皱褶状，表层角化③棘层较薄，常呈细胞内水肿④基底细胞由柱状或立方状细胞组成，栅栏状排列，核着色深且远离基底
纤维囊壁：较薄，含有子囊和(或)牙源性上皮岛复发率高，大于20%,术后需长时间随访观察
原因：
①囊壁薄、易破碎，手术难以完整摘除
②生长方式沿骨小梁间呈指状生长
③囊内含有微小子囊或卫星囊
④可能来自于口腔粘膜基底细胞的增殖
⑤其他牙板上皮又新发囊肿
痣样基底细胞癌综合症：又称颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合症或称Gorlin综合症。患者较年轻，常有家族史，具有常染色体显性遗传。
①颌骨多发性牙源性角化囊肿
②多发性皮肤痣样基底细胞癌
③骨骼异常，特别是肋骨分叉和脊椎骨异常
④腭部和颞顶部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸
⑤钙、鳞代谢异常
二、含牙囊肿(dentigerous syst)又称滤泡囊肿(follicular cyst)是指囊壁包含一个未萌牙齿的牙冠并且附着于该牙牙颈部的囊肿。
【临床表现】
(1)10-39岁多见，男性多见
(2)下颌第三磨牙最多见，其次为上颌单尖牙、上颌第三磨牙和下颌前磨牙区
(3)所含牙多为恒牙，偶含乳牙或多生牙
(4)生长缓慢，早期无自觉症状
(5)X线表现为一界限清楚的圆形透光区，囊内有未萌牙的牙冠。
【病理】
肉眼：囊内含有牙冠，囊壁附着于该牙的牙颈部，囊液多呈黄色。
镜下：上皮衬里–复层鳞状上皮，较 薄，2-5层扁平或矮立方状细胞组成，无角化，无上皮钉突。
纤维囊壁–牙源性上皮岛、皮脂腺细胞
